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先天性肠旋转不良是怎么产生的?

      妊娠第10周时,中肠末端的盲肠、升结肠、降结肠位于腹腔左侧,小肠位于腹腔右侧,此后的发育过程中肠管以肠系膜上动脉为轴心逆时针方向旋转,直至盲肠转到右髂窝升结肠转到右侧腹为止,小肠亦旋转形成特有的十二指肠C形结构,大部分小肠位于左中上腹部,回盲瓣亦位于盲肠内侧。当旋转运动发生障碍,导致肠管位置发生变异及肠系膜覆着不全,可引起上消化道梗阻和肠旋转坏死,大多于婴幼儿时期发病。

本例患者腹腔探查所见:

      腹腔探查:大肠位列左侧小肠位列右侧,回盲部游离于盆腔,回盲瓣开口于盲肠外侧,所有小肠位于右侧腹腔内“右半结肠”外侧,“升结肠”粘贴于后腹壁斜向脾曲方向走行并与部分回肠共系膜,脾曲附近部分横结肠与降结肠共系膜粘连,余部分降结肠、乙状结肠、直肠位置无异常,考虑极罕见的先天性肠管发育异常---先天性肠旋转不良。继续探查见左下腹降乙交界部位有一巨大肿瘤,侵犯下垂之横结肠、侧腹壁及后腹壁,活动度欠佳;另于距回盲部约12cm“升结肠”探及一肿瘤,部分粘连于左下腹之巨大肿瘤,活动性尚好。根据腹腔探查,诊断考虑:先天性肠旋转不良合并局部进展期大肠多原癌(降乙交界癌侵犯横结肠、侧腹壁、后腹壁+“升结肠”癌)致不全性肠梗阻。

      手术日期:2016年11月25日

      手术方式:腹腔镜根治性大肠次全切除回肠直肠吻合术


胚胎期肠旋转示意图:

胚胎期肠旋转示意图1

                    胚胎期肠旋转示意图2

 胚胎期肠旋转示意图3


暴风截图201611261424476 

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